Бледи и зачервени пръсти при болест и синдром на Рейно.
Промяна в цвета на пръстите при пристъп на Феномен на Рейно (Синдром или Болест). Бледостта е поради спазъм на малките артерии и недостиг на кръв. При затопляне спазъмът отминава, съдовете се разширяват и поради повишеното кръвоснабдяване пръстите се зачервяват. Ако спазъмът на артериите продължи по-дълго, бледостта може да премине в синкаво оцветяване (цианоза), дължащо се на застоя на венозната и капилярна кръв и изчерпването на кислорода от нея.

1Каква е разликата между Феномен, Синдром и Болест на Рейно

Феноменът на Рейно (ФР) е епизодична бледост и/или посиняване на пръстите, причинени от спазъм на малките артерии и артериоли на пръстите.

Проявява се най-често при студови провокации (студено време, студена вода и др.) или емоционален стрес. Може да засегне както пръстите на ръцете, така и тези на краката.

Феноменът на Рейно (ФР) се разделя на болест и синдром, според това дали има открита причина за съдовия спазъм:

  1. Болест на Рейно – при липса на други заболявания, които да го причиняват, Феноменът на Рейно се класифицира като Болест на Рейно (първичен ФР). Това е по-често срещания вариант, засягащ предимно млади жени, с благоприятна прогноза;
  2. Синдром на Рейно – при наличие на друго заболяване (първично), което причинява артериалния спазъм, Феноменът на Рейно се класифицира като синдром (вторичен ФР). Това е по-рядко срещания вариант, протичащ по-тежко – повече и по-продължителни спазми, възможни усложнения и др.

2Кого засягат Болестта и Синдромът на Рейно

Болестта на Рейно е по-честа при млади жени (15-50г или между менархе и менопауза) и такива с фамилна обремененост.

По-рядка е при мъже. При тях буди съмнение за Синдром на Рейно, вследствие на друго заболяване.

С нарастване на възрастта се увеличава и делът на Синдром на Рейно, особено при късно начало на симптомите.

Рискови фактори за Феномен на Рейно:

  • Женски пол;
  • Млада възраст;
  • Тютюнопушене;
  • Вибрации;
  • Други – бета-блокери (противоречиви), винбластин, блеомицин, амфетамин, кокаин и др.

3Причини за развитие на Феномен на Рейно

Точните причини за развитие на болестта на Рейно не са изяснени.

При Рейно-синдром най-честите причини в млада възраст са съединителнотъканни заболявания (ревматологични). С напредване на възрастта се увеличава дялът на атеросклерозата, Болест на Бюргер, артериити и др. (съдовохирургични).

Сравнение на причините за развитие
на Болест и Синдром на Рейно
Болест на Рейно (първичен ФР) Синдром на Рейно (вторичен ФР)
Механизъм “Чист” спазъм на артерии и/или артериоли на пръстите. Няма първично заболяване, което да причинява спазмите. При затопляне симптомите бързо отминават. Спазъм, често насложен върху стеснения или увреждания на артериите от други заболявания.
Стеснението понижава прага за проявата на симптомите (по-чести и тежки спазми).
Причини Неясни причини. Вероятно комбинация от фактори:
1. Съдови – нарушено нормално разширение на артериите, усилена вазоконстрикция (спазъм) от различни вещества.
2. Неврологични – повишен симпатикусов тонус (“fight or flight”) и др.
3. Хуморални – женски полови хормони (естроген)
4. Фамилност
5. Криоглобулини, имунни комплекси и др.
Заболявания, които могат да се проявяват със Синдром на Рейно или Рейноподобни симптоми:
1. Съединителнотъканни – системна склероза (склеродермия), лупус, ревматоиден артрит и др.
2. Артериални – Болест на Бюргер, атеросклероза, васкулити, емболии, TOS и др.
3. Травматизация – вибрационна болест, синдром на карпалния тунел и др.
4. Медикаменти – бета-блокери, естрогени, цисплатина, винбластин и др.
5. Злокачествени – аденокарциноми, мултиплен миелом, левкемия и др.
6. Инфекциозни – хепатит В и С, парвовирусни инфекции и др.
7. Хематологични – криоглобулинемии, парапротеинемии и др.
8. Интоксикации – никотин, кофеин, тежки метали, PVC и др.

4Симптоми при Болест и Синдром на Рейно

Бледост и посиняване на пръсти при пристъп на синдром и болест на Рейно.
Две от фазите на пристъп при Феномен на Рейно – бледост (1) и посиняване (цианоза – 2,3). Не е задължително да са налични и трите фази или т.нар. класическа атака (бледост, посиняване, почервеняване). Може да има само две или една фаза.

Основният симптом на синдрома и болестта на Рейно са вазоспастичните атаки (съдов спазъм) при наличие на провокиращи фактори.

Засягат се най-често пръстите на ръцете или краката, по-рядко други места – уши, нос и др.

Класическата вазоспастична атака е трицветна – бледост, посиняване и почервеняване. Среща се по-рядко.

По-често атаките могат да са от типа “бледост-почервеняване”, “посиняване-почервеняване” или изолирани бледост и посиняване.

От намаленото кръвоснабдяване и последващото възстановяване на кръвотока се появяват мравучкане, изтръпване, несръчност, пареща болка, оток и др.

Провокиращи фактори за атаките са:

  • Студова експозиция – миене на ръцете със студена вода, студени помещения, хладилници, климатици, студено време. Самата рязка промяна в температурата ;
  • Емоционален стрес

5Усложнения при Синдром на Рейно

Усложненията са характерни за синдрома на Рейно, при който има подлежащо заболяване.

Първичното ревматологично или съдовохирургично заболяване уврежда артериите и понижава прага на поява на симптоми.

Новите статии

Пристъпите са по-чести, по-тежки и болезнени, с времето се влошават, особено ако не се лекува адекватно първичното заболяване.

Кожата на пръстите може да атрофира (изтънена, суха, лъскава), да остава постоянно синкаво оцветяване. Ноктите се деформират и стават чупливи.

Може да се стигне дори до гангрена на крайните части на пръстите.

6Изследвания и диагноза при Болест и Синдром на Рейно

Задължителни консултации при съмнение за Рейно-синдром или болест са тези със съдов хирург и ревматолог, тъй като те диагностицират и лекуват най-честите причини за Феномен на Рейно.

Целта на консултациите е да се открие първично заболяване, ако има такова, което да причинява вазоспастичните атаки. Някои от тези заболявания са дадени в горната таблица.

Едва след като се отхвърлят възможните първични заболявания се приема диагнозата “Болест на Рейно”. В случай, че се диагностицира първично такова, се приема диагноза “Синдром на Рейно”.

Някои разлики между Болест на Рейно и Синдром на Рейно
Болест на Рейно Синдром на Рейно
Честота Най-честа форма. Засяга предимно жени в млада възраст. По-рядка форма. Честотата се увеличава с нарастване на възрастта.
Ход на заболяването Стабилен в продължение на години. Може да влезе в ремисия. Често прогресиращ. Зависи от контрола на първичното заболяване.
Най-чести причини Идиопатична (няма установена точна причина). Вероятно комбинация от гореизброените фактори. Ревматологични и съдовохирургични заболявания – системна склероза, лупус, ревматоиден артрит, атеросклероза, Болест на Бюргер, васкулити и др.
Симетричност Изразена. Липсва.
Сезонност Изразена. Зачестяване на вазоспастичните атаки в студените месеци. Липсва. Може да има тежка симптоматика дори в топли месеци.
Симптоми По-редки и с по-кратка продължителност пристъпи. Не се засяга палеца. Липсват симптоми на друго заболяване. По-чести, по-продължителни и болезнени пристъпи. Може да се засегне палеца. Може да има симптоми на друго заболяване.
Прогноза Благоприятна. Може да влезе в ремисия с напредване на възрастта. Добре се повлиява от профилактични мерки и лекарствено лечение. По-лоша. Зависи от лечението на първичното заболяване. Може да прогресира до рани и гангрена на крайните части на пръстите.

Някои изследвания, които спомагат за диагнозата:

  1. Съдова консултация – преглед от съдов хирург с насоченост към облитеративни артериални заболявания (стесняващи или запушващи артериите), васкулити, травматизъм, интоксикации. По време на прегледа могат да се извършат дуплекс ултрасонография (ехография) и други изследвания;
  2. Капиляроскопия на нокътно ложе – наблюдават се под микроскоп капилярите в основата на ноктите. При Синдром на Рейно с причина ревматологични заболявания често има болестни промени в капилярите, докато при Болест на Рейно те ще са нормални.
  3. Серологични изследвания – чрез кръвни изследвания се търсят антитела и други молекули, характерни за ревматологичните заболявания. Напр. ANA (антинуклеарни антитела), RF (ревматоиден фактор), SCL-70, СУЕ, C-реактивен протеин, комплемент и др.
  4. Други – студова провокационна проба, рентгенография на гръден кош, артериография, сегментни измервания на кръвното налягане и др.

7Лечение на Синдрома и Болестта на Рейно

Тютюнопушенето е рисков фактор за развитие на феномен на Рейно.
Всички болни с Болест или Синдром на Рейно трябва да спазват режим, който намалява честотата и тежестта на пристъпите. Тютюнопушенето е често срещан рисков фактор, може да утежнява симптомите и намалява ефекта от лечението. Прочетете повече за вредата от тютюнопушенето.

Лечението при Феномен на Рейно е индивидуално, според симптомите, честотата на пристъпите, дали има подлежащо заболяване или не, риска от развитие на рани, гангрена.

При Синдром на Рейно (вторичен ФР) е нужен контрол върху първичното заболяване, за да се овладеят и пристъпите на артериален спазъм.

Всички болни трябва да спазват режим с превантивни мерки:

  • Избягване на студови провокации – особено рязка промяна в температурата (напр. миене на ръце със студена вода);
  • Избягване на вазоконстриктори – други фактори, водещи до спазъм на артериите (вазоконстрикция) – тютюнопушене, кофеин, вибрации и др.
  • Подходяща телесна температура – поддържа се цялото тяло топло, не само ръцете. Охлаждането на цялото тяло може да провокира атаки;
  • Емоционален стрес – трябва да се редуцира максимално;
  • Ръкавици – носене на ръкавици с подплата в студените месеци;

При вече започнал пристъп ръцете трябва да се загреят – поставяне в топла вода, триене една в друга.

Често при Болест на Рейно гореизброените превантивни мерки ограничават значително броя и тежестта на пристъпите.

При неуспех от превантивните мерки, към тях се добавят лекарства. Лекарствата могат да се ползват само в студените месеци или постоянно, според тежестта на симптоматиката. Единствено намаляват честотата и тежестта на пристъпите, не излекуват заболяването.

Някои използвани лекарства при Болест и Синдром на Рейно са:

  • Блокери на калциевите канали – нифедипин, фелодипин, амлодипин;
  • Инхибитори на фосфодиестераза 5 – силденафил (Виагра), тадалафил (Циалис) и др;
  • Локално външно приложени нитрати;
  • Пентоксифилин (Агапурин, Вазонит и др.);
  • Простагландини (Проставазин) – силно ефективни. Ползват се при тежки симптоми (Синдром на Рейно), прилагат се венозно, единствено в лечебно заведение.

Оперативното лечение се прилага рядко, при строги показания – Синдром на Рейно с критична исхемия (рани, риск от гангрена) и т.н.

8Прогноза при Синдром и Болест на Рейно

Болестта на Рейно (първичен ФР) е с доброкачествено протичане, често се подобрява или влиза в ремисия с напредване на възрастта, често се ограничава в студените месеци.

При Синдром на Рейно (вторичен ФР) протичането е по-затегнато и зависи от лечението на първичното заболяване, което го причинява. Съдовите спазми са по-чести, по-тежки, кожата може да атрофира, ноктите да се деформират, дори да се стигне до гангрена на крайните участъци на пръстите.

Коментари

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *